: Paratiromatosis: seguimiento durante 2 décadas de una rara forma de recurrencia de hiperparatiroidismo primario.


Objetivos:  Describir la evolución de un caso de paratiromatosis en el contexto de recurrencia de hiperparatiroidismo primario (HPP).   

Métodos: revisión de la historia clínica y bibliografía relacionada

Resultados:  Mujer diagnosticada de HPP con 54 años, con paratiroidectomía superior e inferior derechas en 2003 (hiperplasia en ambas glándulas). En 2012 se practicó hemitiroidectomía derecha con extirpación de nódulo con tejido paratiroideo con cambios sugerentes de hiperplasia y adenoma folicular tiroideo. Acude a nuestro centro en 2016 por hipercalcemia severa (calcio total 14,2 mg/dl, PTH 682 pg/dl). Precisó tratamiento con cinacalcet 90 mg/día, con mala tolerancia digestiva. Se administró zoledronato intravenoso, consiguiendo control de calcemia. En el estudio prequirúrgico la gammagrafía de paratiroides fue compatible con adenoma paratiroideo derecho. TAC: imagen nodular de 10×13 mm en localización de lóbulo tiroideo derecho, que pudiera corresponder con adenoma de glándula paratiroides. Intervenida en 2016, extirpando 6 focos cervicales de tejido paratiroideo (2 derechos, 4 izquierdos), con hiperplasia paratiroidea en cuadro de paratiromatosis. La PTH intraoperatoria descendió de 936 pg/dl a 231 mg/dl a los 15 minutos de finalizar cirugía. La calcemia se normalizó inmediatamente y la PTH tras 5 meses con calcifediol 266 mcg/mes. Durante 8 años la calcemia ha permanecido normal y la PTH ha oscilado entre valores normales o ligeramente elevados (última analítica: calcio 10,3 mg/dl, PTH 115,8 pg/dl). Persiste osteopenia en cuello femoral, sin alteraciones en columna lumbar. La función renal no se ha deteriorado ni ha tenido clínica de nefrolitiasis.

Conclusiones: La paratiromatosis es una patología muy infrecuente, descrita en 1975 por primera vez. Se presenta habitualmente como un hiperparatiroidismo recurrente por diseminación de tejido paratiroideo durante paratiroidectomía.  Excepcionalmente ocurre sin cirugía previa, atribuyéndose a restos paratiroideos de origen embriológico. Su diagnóstico preoperatorio es difícil, lo cual empeora los resultados quirúrgicos. La determinación de PTH intraoperatoria es de especial interés. En nuestro caso las pruebas de localización preoperatoria solo detectaron tejido paratiroideo patológico derecho, encontrándose focos izquierdos en la cirugía gracias al uso de PTH intraoperatoria. Existe gran tendencia a la recurrencia, por lo que un adecuado seguimiento es obligado.

Autores: M. Ventosa ; A. Enterría; R. Fernández; A. González; C. Crespo; JM. Palacio; F. García Urruzola; D. Peñalver; M- Peralta; L. Cuéllar; LA. Vallejo; F. Redondo; F. Núñez; A. Manso

Hospital Universitario Río Hortega. Valladolid