Título: MASA MEDIASTÍNICA. A PROPÓSITO DE UN CASO.
Introducción: el 15% de los casos de Síndrome de Cushing corresponden a la forma ectópica, causada por tumores que secretan hormona adrenocorticotrópica y de ellos sólo un 15% representan un cushing ectópico agudo. Si bien las neoplasias pulmonares son la causa más frecuente (40%) de ACTH ectópica, otros tumores pueden secretar ACTH como son: carcinoide de timo (10%), feocromocitona y hasta un 31% de origen desconocido.
Caso clínico: Varón de 38 años que consutó por edemas en EEII y ganancia de 10kg de peso desde hacía 2 meses, objetivándose HTA no conocida e hipokaliemia severa. Como antecedentes personales refiere dislipemia en tratamiento con medidas higiénico-dietéticas. A la exploración física se objetiva TA de 149/84; Peso: 89,7kg; Talla: 171m. fascies engrosada, hiperpigmentación en zonas fotoexpuestas, giba en dorso, estrías rojo vinosas en las axilas y región inguinal bilateral no dolorosas y edema con fóvea hasta rodillas. Datos analítico: kaliemia inicial 2,9mEq/L manteniendo cifras entre 2 y 3mEq/L.Cortisol basal 54,9mcg/dl. ACTH basal 291pg/ml. Cortisoluria orina 24h>2000mg/mL.Aldosterona normal.Cortisol post-1mg DMX nocturna:55,3mcg/dl.Tras la supresión fuerte con 2mg DMX:Cortisol 66,9mcg/dl. TAC toraco-abdominal:masa mediastínica de contornos irregulares y con calcificaciones moteadas en su interior, en íntimo contacto con la vena braquicefálica izquierda y cayado aórtico.Compatible con posible timoma invasivo.Intervenido quirúrgicamente, el resultado de la anatomía patológica fue: tumor neuroendocrino variante carcinoide atípico con focos de necrosis, calcificación, hemorragia e invasión de linfáticos. Inmunofenotipo: marcadores neuroendocrinos: Sinaptofisina+, NSE+,CD56+. Pigmentación melánica;HMB45+(se asocia a Sdr.Cushing).
Discusión: el caso presentado reúne criterios de Cushing ectópico agudo. La clínica de debilidad generalizada de inicio agudo en el contexto de hipokaliemia severa junto al fenotipo clínico característico, los datos bioquímicos y técnicas de imagen son compatibles con un hipercortisolismo de etiología ectópica. La HTA de los pacientes con Sdr. Cushing ectópico tiene una prevalencia similar (57%)a la observada en otras etiologías de Cushing endógeno. Tratándose sin embargo en mayor medida de una HTA maligna (47%) que requiere hasta 3-4 fármacos. La hipopotasemia severa es mucho más frecuente que en los pacientes con otras causas de Sdr. Cushing (57%). Los datos encontrados hasta el momento no son suficientes para asociar la gravedad de la HTA con los niveles de ACTH pero sí son sugerentes de la relación entre los altos niveles de cortisol y la alcalosis hipopotasémica grave en el Sdr. Cushing.
Fuentes consultadas:
– Association of Hypertension and Hypokaliema with Cushing´s Syndrome caused by ectopic ACTH Secretion. DAVID J. TORPY 1, NANCY MULLEN2, IOANNIS ILIAS3, LYNNETTE K.NIEMAN4. Annals of the New York Academy of Science . 2002 Sep;970;134-44-
– Thymic carcinoid with ectopic Cushing´s dissease. GUPTA V. BANERJEE CK1, SINGH H.2, DASH R.J3. Index Medicus for South-East Assia_IMSEAR 1990 Mpv; 38(11):362-4