Un Caso de Encefalitis Autoinmune, ¿nos encontramos ante una Encefalitis de Hashimoto?


INTRODUCCIÓN: La Encefalopatía de Hashimoto (EH) es una entidad de probable origen autoinmune caracterizado por la presencia de anticuerpos antiperoxidasa elevados, en pacientes que presentan una clínica neurológica variable : crisis comicales, ataxia, cuadros pseudoictales, mioclonías ó trastornos neuropsiquiátricos.
La EH es muy poco prevalente, pero debe ser tenida en cuenta, tras excluir encefalopatía de origen tóxico, metabólico, o infeccioso, así como cuadros de demencia rápidamente progresiva como la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
CASO CLÍNICO: Mujer de 36 años sin antecedentes personales ni familiares de interés, con un cuadro de cefalea y vómitos de 4 días de evolución, que presenta una crisis tónico-clónica el día del ingreso. Durante su estancia en servicio de urgencias nueva crisis tónico-clónica con deterioro del nivel de conciencia (GCS 6/15), precisando ventilación mecánica e ingreso en UCI. Se realiza estudio del LCR sin objetivarse alteraciones y presentando serología vírica , fúngica y bacteriana negativa tanto en LCR como en los hemocultivos. Asimismo, se objetivan marcadores de autoinmunidad negativos, destacando únicamente un título de Anticuerpos Antiperoxidasa por encima del rango de la normalidad : 60 UI/ml (0-30) y TSH 55 mIU/l.
Se inicia tratamiento con levotiroxina , y tras excluir encefalitis de otra etiología, se plantea posible diagnóstico de  EH, por lo que se comienza tratamiento endovenoso con 2 mg/kg de peso de metilprednisona  diario, objetivándose mejoría del nivel de conciencia ya en las primeras 24 horas. Tras mejoría clínica se inicia  disminución paulatina de dosis de metilprednisona, estando actualmente con una dosis de mantenimiento de 1mg/Kg de peso  vía oral y una recuperación casi completa de su situación basal.
CONCLUSIONES; La encefalopatía de Hashimoto en una entidad poco frecuente-se estima una prevalencia de 2/100000-, pero que debemos tener presente ya que tiene una excelente respuesta al tratamiento con glucocoticoides y/u otros tratamiento inmunosupresores. En nuestro caso el título de Anticuerpos Antiperoxidasa no era muy elevado, pero la respuesta al tratamiento con metilprednisona parece confirmar que el diagnóstico de Encefalitis de Hashimoto es adecuado.

Autores: Beatriz Torres ; G.Díaz-Soto; J.Cepeda (Servicio de Neurología HCUV); D.Campos (Servicio de Neurología HCUV); A.Villar; E.Romero;

Servicio de Endocrinología Y Nutrición, HCUV