SÍNCOPE Y MASA INTRASELAR COMO PRESENTACIÓN DE HIPOFISITIS LINFOCITARIA
Introducción
La hipofisitis linfocitaria es una entidad poco frecuente, cuyo primer caso fue descrito en 1962 por Goudie [1] et al mediante necropsia, y casi en simultáneo Quencer [2] y Mayfield et al en 1980 describieron el primer caso antemorten mediante biopsia transeptoesfenoidal.
Desde entonces y gracias a la generalización del empleo de las actuales técnicas de imagen (tomografía computarizada y resonancia magnética) se ha visto incrementado su diagnóstico, aunque en muchos casos es de sospecha al no disponerse de confirmación anatomopatológica.
Se presenta un caso de hipofisitis linfocitaria confirmado histológicamente, que comenzó con manifestaciones neuroftalmológicas en un varón sin otras enfermedades autoinmunes asociadas.
Caso clínico
Varón de 70 años, con antecedentes personales de bocio multinodular simple, asma bronquial, hiperplasia benigna de próstata y poliposis nasal. Desde el año 2006 presenta episodios intermitentes de mareo, cefalea fronto-temporal y pérdidas de conocimiento de minutos de duración. Se descarta el posible origen cardiaco y neurológico, con tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RMN) normales.
En 2008 acude a Urgencias por cuadro de similares características, objetivándose en tomografía computarizada y resonancia magnética, una lesión en región posterior de adenohipófisis compatible con microadenoma hipofisario y otra lesión adyacente que podría responder a extensión supraselar del mismo, motivo por el cual es remitido a nuestro servicio.
Se realiza despistaje y seguimiento de adenoma hipofisario, con estudio hormonal rigurosamente normal y catalogándose de midroadenoma hipofisario normofuncionante.
En controles sucesivos persiste la clínica previa, añadiéndose cuadro de diaforesis excesiva, rubefacción facial, palpitaciones y pérdida de vello axilar y del apetito sexual. La exploración física fue normal salvo hemianopsia bitemporal que se confirmó en el estudio campimétrico posterior, y cifras de tensión arterial ligeramente elevadas (TA media de 150/80 mmHg). El estudio hormonal mostró un hipogonadismo hipogonadotrópico (LH < 0,1 mUI/ml [1-9 mUI/ml], FSH < 0,1 mUI/ml [1-11 mUI/ml], testosterona total 0,1 ng/ml [2,5-10 ng/ml] y testosterona libre 0,1 pg/ml [9-45 pg/ml]) e hipocortisolismo (cortisol < 1 mcg/dl [7-22 mcg/dl]. El resto de la batería hormonal fue normal. Una nueva resonancia magnética de control objetivó un claro crecimiento de la masa con extensión extraselar y compresión del quiasma óptico.
Ante el evidente crecimiento tumoral en el curso del último año, la sintomatología y la compresión de estructuras adyacentes, se indicó tratamiento quirúrgico, realizándose abordaje pterional derecho y resección microquirúrgica de la porción supradiafragmática. El estudio anatomopatológico demostró tejido hipofisario con cambios inflamatorios crónicos, sin objetivarse tumor en la muestra examinada, y estableciéndose el diagnóstico de hipofisitis linfocitaria autoinmune.
En la revisión postquirúrgica el paciente refiere alguna cefalea ocasional, sin cambios visuales, con polidipsia y poliuria moderada sin cuantificar. La evaluación hormonal confirmó la presencia de panhipopituitarismo, y ante la sospecha de una posible diabetes insípida central postquirúrgica, se realiza test de deshidratación, confirmándose el proceso. Finalmente se instaura tratamiento sustitutivo, con buena respuesta y notable mejoría progresiva de la sintomatología.
Discusión y conclusiones
Se considera que la hipofisitis linfocitaria representa un proceso autoinmune frente a la glándula hipofisaria. Diversos autores coinciden en que su incidencia es menor de un 1%, sin embargo, los datos poblacionales son aún insuficientes para estimar la incidencia real de la enfermedad. Es la forma más frecuente de las inflamaciones crónicas que afectan primariamente a la hipófisis [3], y se caracteriza histológicamente por infiltración linfocitaria y grados variables de destrucción glandular.
Aunque afecta de forma preferente al sexo femenino y hasta en el 70% de los casos en clara relación temporal con el embarazo o puerperio, se ha comprobado que puede aparecer a cualquier edad y en ambos sexos [4].
Clínicamente suele presentarse como masa hipofisaria asociada a diversos grados de disfunción hormonal hipofisaria y/o a síntomas derivados de la compresión de estructuras adyacentes. La principal entidad con la que cabe establecer el diagnóstico diferencial, son los adenomas hipofisarios, ya que la neuroimagen no permite su distinción. El hipopituitarismo puede ser asilado o múltiple, siendo lo más típico del proceso el déficit aislado de ACTH o asociado a un déficit de TSH con preservación de la función gonadal y de la secreción de GH.
La historia natural de la enfermedad es variable, habiéndose descrito tanto la presencia de hipopituitarismo permanente y grave o transitorio, como la recuperación ad integrum de la función hipofisaria [5] e incluso la resolución de la masa intraselar.
En cuanto al tratamiento, si no existen dudas diagnósticas, se puede adoptar una actitud conservadora con vigilancia radiológica periódica, tratamiento médico con bromocriptina y glucocorticoides [6], y tratamiento sustitutivo de los déficits hormonales presentes. La cirugía hipofisaria debe reservarse, como en el caso de nuestro paciente, para situaciones de rápido crecimiento y/o compresión tumoral.
En conclusión, el diagnóstico de hipofisitis linfocitaria autoinmune requiere un elevado índice de sospecha. La forma de presentación puede llevar a errores diagnósticos con su principal entidad diferencial, el adenoma hipofisario. La neuroimagen no permite su distinción, y el diagnóstico definitivo precisa de estudio histológico del tejido hipofisario, siendo muy habitual como en el caso descrito, un diagnóstico postquirúrgico ante la presencia de clínica compresiva.
Referencias bibliográficas
1. Goudie RB, Pinkerton PH. Anterior hypophysitis and Hashimoto´s disease in a woman. 1962. J. Pathol Bacteriol 83: 584-585.
2. Quencer, R.M. 1980. Lymphocytic adenohypophysitis: autoimmune disorder of the pituitary gland. AJNR1: 343-5.
3. Rivera JA. Lymphocytic hypophysitis: disease spectrum and approach to diagnosis and therapy. Pituitary. 2006; 9: 35-45.
4. Tubridy N, Saunders D, Thom M, et al. Infundibulohypophysitis in a man presenting with diabetes insipidus and cavernous sinus involvement. J Neurol Psychiatry 71: 798-801, 2001.
5. Ober KP and Elster A. Spontaneously resolving lymphocytic Hypophysitis as a cause of post-partum diabetes insipidus. The Endocrinologist. 1994. 107-111.
6. Beressi N, Cohen R, Beressi JP, et al. Pseudotumoral lymphocytic hypophysitis successfully treated by corticosteroid alone: first case report. Neurosurgery 35: 505-508, 1994.