Introducción: Los craneofaringiomas son tumores que derivan de células embrionarias de la bolsa de Rathke, presentan elevada morbimortalidad asociada.
Objetivos: Conocer incidencia, características sociodemográficas, planteamientos terapéuticos y evolución de casos descritos en el Área asistencial de León.
Métodos: Estudio observacional retrospectivo de 14 pacientes diagnosticados de craneofaringioma de Enero del 2002 a la actualidad en el Área de León. Las variables registradas fueron edad, sexo, peso, talla, IMC, determinaciones hormonales basales, clínica, localización, extensión, histología, tratamiento, abordaje quirúrgico, tamaño tumoral pre y post intervención, dosis y reducción de volumen tras radioterapia y morbimortalidad asociada.
Resultados: Incidencia acumulada en nuestra serie es de 1,66 casos por millón de habitantes/año. 14 pacientes (71,4% son varones). Al diagnóstico las medianas y rangos intercuartílicos de edad, peso e IMC son 34,21-(63) años, 83,2-(65,8) Kg y 28,9-(15,4) Kg/m2. La variante adamantinomatosa se presenta en el 57,1% (edad media 37,5 años) y la papilar en el 7,1% (edad media de 72 años). En un 42,9% la localización es selar/supraselar. La clínica inicial más frecuente es visual (42,9%). El 85,7% se intervino quirúrgicamente, en más de la mitad de los casos mediante craneotomía y con exéresis total.
Son reintervenidos, principalmente por remanente tumoral 10 pacientes; 5 mediante cirugía y 5 empleando radioterapia. El tamaño tumoral tras radioterapia disminuye un 51,1%, con dosis media de 23,71 Gy. La progresión tumoral aparece en el 40% de pacientes reintervenidos quirúrgicamente y en el 20% mediante radioterapia.
En el 57,1% se observan complicaciones postoperatorias inmediatas, fundamentalmente edema, fístulas, hemorragia e infecciones. En lo referente a complicaciones endocrinas, predominan panhipopituitarismo (35,7%) y diabetes insípida (78,6%). Destaca el incremento de peso observado en 12 casos, con una mediana y rango intercuartílico de 13,7-(58,4) Kg. Durante el seguimiento dos pacientes fallecieron uno en postoperatorio y otro por TEP a los 13 y 7 años del diagnóstico respectivamente.
Conclusiones: En consonancia con las recomendaciones más recientes, nuestra serie ratifica que intervenciones más agresivas no evitan recidivas, ni reintervenciones respecto a cirugía más conservadora con radioterapia posterior, no obstante conllevan complicaciones frecuentes y déficits endocrinológicos (fundamentalmente diabetes insípida).