Objetivos: Describir el caso clínico de un paciente con una probable hipofisitis xantomatosa secundaria a un quiste de la bolsa de Rathke complicado.
Material y métodos: revisión detallada de la historia clínica y de la bibliografía relacionada.
Resultados: Paciente varón de 29 años, natural de Perú, remitido desde Atención Primaria a Endocrinología por poliuria y polidipsia francas de 3 semanas de evolución. Instauración brusca del cuadro coincidiendo con un episodio de cefalea holocraneal. No asocia pérdida de peso ni alteraciones visuales ni datos de hipertensión intracraneal. Como antecedentes presenta obesidad, psoriasis en placas en tratamiento con corticoide tópico y alergia al polen.
Biológicamente muestra insuficiencia suprarrenal, hipogonadismo e hipotiroidismo centrales de rápida instauración. Osmolaridad urinaria en el límite inferior de la normalidad con hiperosmolaridad plasmática. Se decide ingreso hospitalario para ampliar el estudio y se inicia terapia de sustitución hormonal con hidroaltesona, levotiroxina y testosterona.
El test de deshidratación no fue concluyente por problemas técnicos. Aun así tras 12 horas de deprivación la osmolaridad urinaria no superó los 600 mosm/kg. Se llevó a cabo una prueba terapéutica con desmopresina con notable mejoría clínica y analítica (reducción de la diuresis de 8 a 2 litros diarios aproximadamente). Ampliamos copeptina, que resultó estar disminuida confirmando así el diagnóstico de diabetes insípida.
Se descartan causas secundarias de hipofisitis como autoinmunes, la paraneoplásicas, inflamatorias e infiltrativas. El quantiferon fue positivo (paciente no vacunado) sin signos clínicos de TBC y PCR negativa en LCR.
La RMN cerebral sugiere un quiste de la bolsa de Rathke complicado con hipofisitis evidenciándose inflamación en infundíbulo, neurohipofisis e hipotálamo basal.
Conclusiones:
1) Una forma de presentación de las hipofisitis es la diabetes insípida. Para su diagnóstico puede resultar útil la determinación de copeptina, especialmente si el test de deshidratación no es concluyente.
2) Nuestro diagnóstico más probable en este caso es una hipofisitis xantomatosa. Este tipo de hipofisitis está descrita asociada a quistes de la bolsa de Rathke cuando sufren procesos de complicación.
3) Su tratamiento se basa en la sustitución hormonal. En caso de evolución desfavorable o compresión puede requerir cirugía. La evolución es variable, con casos reportados de recuperación espontánea de la función hormonal.