Introducción:

La silla turca vacía es una entidad radiológica que ocurre por la herniación del espacio subaracnoideo sobre la silla turca, reduciendo así el tamaño hipofisario y produciendo alteraciones endocrinológicas, neurológicas y/o oftalmológicas.  Su prevalencia es mayor en mujeres entre la 4ª-5ª década, con sobrepeso u obesidad.

Caso clínico:

Mujer de 17 años, con antecedente de pubarquia precoz a los 6 años sin progresión a pubertad, sobrepeso e insulinorresistencia. Consulta por amenorrea primaria. Niega hiposmia, cefalea, alteraciones visuales, galactorrea, poliuria o polidipsia. Sin AF de interés. Madre y padre desarrollo puberal normal.

A la exploración física: talla: 163cm; talla diana: 167cm; peso: 79 kg ; IMC: 29.77 ;  sobrepeso troncular. telarquia II-III, pubarquia II, escaso vello axilar.  En la exploración ginecológica presencia de genitales externos infantiles, con ausencia de labios menores.

La analítica hormonal reveló:  17-beta estradiol indetectable, FSH 1.5, LH inetectable, prolactina 185.0, IGF-1 de 135 ng/ml.  El cariotipo resultó normal.

Se realizó ecografía ginecológica apreciándose útero de menor tamaño al correspondiente por edad. Anejos normales. En RM hipófisis, objetivamos un tejido hipofisario de pequeño tamaño en contexto de silla turca parcialmente vacía. El estudio oftalmológico fue normal.

Se inició tratamiento con Cabergolina a dosis de 0,5mg semanal con el objetivo de reducir las cifras de prolactina y restaurar el eje gonadal.  Un año después, con prolactina en rango normal y persistencia de hipogonadismo hipogonadotropo, se inició tratamiento con parches de estradiol para inducir la pubertad a dosis de 8mcg/24h (0,1 mcg/kg/24h) subiendo progresivamente.

Conclusión:

Aunque la silla turca vacía es un hallazgo infrecuente en pediatría y suele cursar asintomática, es importante descartar alteraciones hormonales. Un 10% de los pacientes presenta hiperprolactinemia y hasta un 50% hipopituitarismo aislado o combinado. El hipogonadismo hipogonadotropo es el déficit aislado clínicamente significativo más frecuente, pero ha de ser valorado posteriormente a normalizar la hiperprolactinemia en caso de existir. También es importante un estudio neuro-oftalmológico completo tanto para descartar orígenes secundarios como para orientar el tratamiento.

El tratamiento médico va dirigido a sustituir los déficits o bien tratar la hiperprolactinemia con análogos dopaminérgicos. En caso de clínica compresiva o rinolicuorrea sería quirúrgico.